La maladie de willebrand (mw) (ou maladie de von willebrand) désigne toute pathologie hémorragique génétique due à un défaut de la quantité, de la structure ou de la fonction d’un facteur participant à la phase initiale du processus de la coagulation (hémostase) appelé facteur willebrand, du nom du docteur erik von willebrand, médecin finlandais qui a décrit la maladie.

Maladie de von willebrand. Beaucoup de personnes atteintes de la maladie ne sont pas diagnostiquées. La maladie de von willebrand est un déficit héréditaire en facteur von willebrand, qui entraîne un dysfonctionnement plaquettaire. Cependant, la fréquence de ces dernières est estimée à 0,01 % de la population.le vwf est synthétisé par les cellules endothéliales et les mégacaryocytes…

La maladie de von willebrand est causée peut un déficit en facteur de von willebrand. Il s’agit d’un déficit quantitatif partiel en facteur willebrand (vwf) (< 50 u/dl). La maladie de von willebrand est un trouble sanguin incurable qui empêche le sang de coaguler normalement.

3 types de maladie de willebrand type 1 : Forme la plus sévère et la moins fréquente (<. Les cellules endothéliales principalement, les plaquettes secondairement sont les sources de.

La pathogénie de cette maladie est liée à un défaut de fonctionnement du facteur de von willebrand. La maladie de von willebrand est une maladie héréditaire due à une anomalie du facteur de von willebrand, une protéine sanguine impliquée dans la fonction plaquettaire. Elle est due à un déficit ou défaut de fonctionnement d’une protéine du sang, le facteur de willebrand,abrégé vwf (von willebrand factor) selon la nomenclature internationale.

La maladie de von willebrand est la maladie sanguine héréditaire la plus répandue chez les carnivores domestiques (feldman, 2000). Vwf quantitativement normal mais qualitativement anormal. Le vwf est indispensable aux interactions des plaquettes sanguines.

La maladie est due à un déficit partiel ou total en un facteur de coagulation qui a donné son nom à la maladie : Découvrez les caractéristiques propres à cette variante de la pathologie. L’expression clinique et biologique de la mw est variable selon les formes.